Câu 34: Nguyên nhân, triệu chứng LS, CLS vàng da tăng Bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh.

Vàng da (hay còn gọi là hoàng đảm) là trạng thái bệnh lý biểu hiện ở da, niêm mạc có màu vàng đồng thời bilirubin toàn phần trong máu tăng trên 17 µmol/l

Nguyên nhân gây tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh:

- Albumin máu giảm: trẻ đẻ non thiếu cân (suy dinh dưỡng bào thai).

- Ở những trẻ đẻ non, chức năng gan hoạt động kém, thiếu men glucuronyltransferaza dễ làm bilirubin tự do không chuyển thành bilirubin kết hợp.

- Do dùng một số thuốc trong thời kỳ sơ sinh, một số thuốc này có sự tranh chấp albumin với bilirubin tự do như cafein, heparin, salicylat

+ Trong sữa mẹ cũng có một chất pregnan 3 alpha, 20 bê ta dìm gây ức chế men gan glucuronyl transferaza gây thiếu protein Y hoặc Z bẩm sinh.

+ Các nguyên nhân dẫn tới thiếu oxy nặng như ngạt, sang chấn sản khoa có thể ảnh hưởng tới khả năng của men glucuronyl transferaza.

+ Do thừa vitamin K, dùng vitamin K tổng hợp liều cao, kéo dài (> 10 mg/ngày) cũng sẽ gây vàng da.

+ Bất đồng nhóm máu giữa mẹ với con cũng gây tan huyết hệ ABO hoặc Rh).

+ Do chức năng gan kém: thiếu proteín Y hoặc Z .

+ Tăng bilirubin gián tiếp do tái tuần hoàn ruột - gan .

ở những trẻ bị hẹp môn vị - tá trang hoặc đường tiêu hoá bị nghẽn, khi bilirubin kết hợp đã xuống ruột sẽ bị men bêta glucuronidaza ở ruột phân hoá thành bilirubin gián tiếp và quay trở lại chu trình ruột - gan .

Ngoài ra còn một số nguyên nhân khác như suy giáp bẩm sinh (myxoedeme).

Lâm sàng vàng do da tăng bilirubin tự do:

+ Vàng da màu sáng, thời gian xuất hiện tuỳ theo nguyên nhân.

Nếu do bất đồng nhóm máu ABO thì thường xuất hiện từ 3 - 4 ngày sau đẻ,nếu do Rh thì xuất hiện sớm hơn.

+ Trẻ không sốt.

+ Gan và lách không to.

+ Trương lực cơ bình thường.

Nếu không được điều trị thì khi nồng độ bilirubin tăng cao trong máu sẽ tràn vào nhân não xám.

Cận lâm sàng:

- Bilirubin toàn phần bilirubin gián tiếp tăng.

- Nghiệm pháp Coombs trực tiếp, Coombs gián tiếp có thể (+)

- Nhóm máu mẹ, con; Rh mẹ - con có thể có bất đồng

- Stercobilinogen(+)

- Nước tiểu Urobili(+)