BỆNH CƠ TIM GIÃN

Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh chưa rõ

bệnh nguyên gây ra hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của

cơ tim. Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảm chức năng

tâm thu và giãn buồng thất trái mà không tìm thấy các nguyên

nhân  thông  thường  như  bệnh  động  mạch  vành,  bệnh  tim  bẩm

sinh,  bệnh  van  tim,  tăng  huyết  áp  hoặc  bệnh  màng  ngoài  tim.

Trong một vài trường hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố

thuận lợi trên lâm sàng như nghiện rượu, thai sản hoặc tiền sử

gia  đình  có  mắc  bệnh  cơ  tim.  Tuy  nhiên  người  ta  chưa  tìm  ra

một nguyên nhân có mối liên quan chắc chắn nào dẫn đến bệnh

cơ tim giãn. Giới khoa học vẫn đang tiếp tục nghiên cứu các mối

liên quan đến bệnh cơ tim giãn của hệ thống tạo keo, tự miễn,

thần  kinh  cơ,  các  quá  trình  viêm,  hay  chuyển  hóa  nhằm  góp

phần lý giải bệnh sinh phức tạp của bệnh này.

I.   Giải phẫu bệnh

A.  Giải phẫu bệnh của hầu hết các trường hợp bệnh cơ tim

giãn sau khi bệnh nhân tử vong đều cho thấy các buồng

tim giãn nhiều. Tăng nhiều trọng lượng toàn bộ, khối cơ,

và  thể  tích  tế  bào  cơ  tim  trong  bệnh  cơ  tim  giãn,  tuy

nhiên độ dày của thành thất trái không tăng thậm chí còn

mỏng và dẹt xuống.

B.  Huyết  khối  trong  buồng  tim  và  huyết  khối  bám  thành

nội mạc của tim thường thấy trong hơn 50% các trường

hợp bệnh cơ tim giãn.

C.  Tổn thương vi thể trong bệnh cơ tim giãn thường thấy

tế bào cơ tim phì đại và kích thước lớn, có hình bầu dục

rất kỳ lạ.

D.  Cấu tạo bên trong của tế bào cơ tim cũng rất bất thường,

có thể thấy biến đổi gián phân, ống chữ T giãn, và có các

hạt  lipid  bên  trong.  Trường  hợp  những  bệnh  tim  khác

thường  không  có  các  dấu  hiệu  này.  Sự  tăng  sợi  hóa 

thường xuyên thấy trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các

tiểu động mạch xuyên thành và các mao mạch lại có cấu

trúc bình thường trong bệnh cơ tim giãn.

II.  Sinh lý bệnh

A.  Cơ chế sinh bệnh hàng đầu của bệnh cơ tim giãn là giảm

khả năng co bóp của tế bào cơ tim. Hậu quả là làm giảm

phân số tống máu và tăng thể tích cuối tâm trương thất

trái,  như  tất  cả  các  nguyên  nhân  khác  dẫn  đến  hậu  quả

cuối cùng là suy tim. Tuy nhiên do quá trình này diễn ra

từ  từ  làm  bệnh  nhân  thích  ứng  tốt,  vì  vậy  có  rất  nhiều

trường hợp tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều

nhưng bệnh nhân vẫn có rất ít triệu chứng lâm sàng.

B.  Thay đổi đáng kể nhất được nhận thấy trong bệnh cơ tim

giãn   không   rõ   nguyên   nhân   là   phức   hợp   thụ   thể

adrenergic  G  protein  adenylate  của  cơ  tim.  Trong  các

bệnh  nhân  suy  tim  nặng  thấy  có  giảm  60  đến  70%  thụ

thể bêta 1 adrenergic và tăng thụ thể bêta 1 mRNA.

III. Triệu chứng lâm sàng

A.  Triệu chứng cơ năng 

1.   Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn,

tuy nhiên lứa tuổi thường gặp nhất là tuổi trung niên.

Các dấu hiệu thường diễn ra rất từ từ và bệnh nhân

thường có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm

hoàn toàn không có triệu chứng. Một vài trường hợp

bệnh khởi phát đột ngột như ở các bệnh nhân sau một

thời kỳ tăng nhu cầu hoạt động của tim như sau phẫu

thuật hay nhiễm trùng. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi

nhiều khi bị chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi thông

thường như viêm phổi, viêm phế quản...

2.   Dần dần sau đó bệnh nhân thường có các biểu hiện

của  suy  tim  trái  như  khó  thở  khi  gắng  sức,  khó  thở

khi nằm và khó thở về đêm.

3.   Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của

suy tim phải như phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng

do  gan  to,  đi  tiểu  đêm  và  cổ  chướng.  Các  dấu  hiệu

khác  có  thể  gặp  là  biểu  hiện  của  hội  chứng  cung

lượng  tim  thấp  như  mệt  mỏi  và  suy  nhược  cơ  thể.

Đau  ngực  cũng  có  thể  gặp  mặc  dù  hệ  thống  động

mạch vành hoàn toàn bình thường. Các dấu hiệu ngất

và xỉu thường có nguồn gốc do rối loạn nhịp hoặc do

dùng thuốc gây hạ huyết áp tư thế đứng.

B.  Triệu chứng thực thể 

1.   Khám lâm sàng thường không có dấu hiệu đặc hiệu

và thường chỉ liên quan đến mức độ suy tim của bệnh

nhân. Huyết áp bệnh nhân thường bình thường nhưng

nếu tình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triển

có thể dẫn đến hạ huyết áp, mạch nhỏ và yếu.

2.   Khám  tim  thường  thấy  nhịp  tim  nhanh,  đôi  khi  có

tiếng ngựa phi. Thường nghe thấy tiếng thổi tâm thu

của  hở  van  hai  lá  và  ba  lá  do  giãn  các  buồng  tim.

Ngoài  ra  còn  thấy  các  dấu  hiệu  buồng  tim  giãn  với

mỏm tim xuống thấp và sang trái (giãn thất trái) hay

giãn về phía mũi ức của thất phải.

3.   Khám phổi trong trường hợp ứ trệ tuần hoàn nhiều

có thể thấy xuất hiện các ran ẩm, bệnh nhân khó thở

kiểu nhanh nông, thở khò khè và thường có tràn dịch

màng phổi phối hợp.

4.   Khám  bụng  nhằm  phát  hiện  các  dấu  hiệu  của  suy

tim  phải  với  gan  to.  Trong  các  trường  hợp  nặng  có

thể dẫn đến xơ gan tim với bụng cổ chướng trên lâm

sàng. Phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, nhưng

đa  phần  các  bệnh  nhân  có  tĩnh  mạch  phổi  nổi  tự

nhiên.

5.   Khám ngoại biên phát hiện phù chi dưới sau đó có

thể  dẫn  đến  phù  toàn  thân.  Hay  gặp  dấu  hiệu  giảm

tưới  máu  ngoại  biên  với  chi  lạnh,  tái  hay  tím.  Đây

chính  là  những  bằng  chứng  thể  hiện  mức  độ  cung

lượng  tim  giảm  ở  các  bệnh  nhân  bệnh  cơ  tim  giãn

không rõ nguyên nhân.

IV. Các xét nghiệm chẩn đoán

Không có một xét nghiệm nào được coi là tiêu chuẩn

vàng  để  chẩn  đoán  xác  định  bệnh  cơ  tim  giãn.  Việc  chẩn

đoán cần phải kết hợp giữa lâm sàng và các xét nghiệm cận

lâm sàng.

1.   Điện tâm đồ (ĐTĐ): Không có dấu hiệu ĐTĐ điển

hình cho bệnh cơ tim giãn. Chúng ta có thể thấy dấu

hiệu nhịp xoang nhanh nhưng cũng có thể gặp các rối

loạn  nhịp  nhĩ  và  thất phức tạp. Rối loạn dẫn truyền

trong thất hay gặp mà điển hình là bloc nhánh, đoạn

ST  và  sóng  T  cũng  rất  hay  biến  đổi.  Một  vài  bệnh

nhân  lại  có  sóng  r  nhỏ  và  Q  sâu  ở  các  chuyển  đạo

trước tim làm ta dễ nhầm lẫn với các trường hợp nhồi

máu  cơ  tim  cũ.  Dấu  hiệu  dày  thất  trái  và  trục  trái

cung hay gặp.

2.   Chụp  tim  phổi:  Bóng  tim  to,  với  chỉ  số  tim  ngực

lớn.  Phù  phổi  là  dấu  hiệu  có  thể  thấy  trên  phim  do

tăng áp ở hệ tĩnh mạch phổi. Tĩnh mạch chủ trên và

tĩnh mạch đơn (azygos) giãn do tăng áp hệ tĩnh mạch

chủ. Có thể gặp tràn dịch màng phổi.

3.   Siêu âm tim: Là phương pháp hữu hiệu nhất để chẩn

đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cơ tim giãn cũng

như loại trừ các nguyên nhân có thể dẫn đến giãn các

buồng  tim  như  bệnh  tim  bẩm  sinh,  bệnh  van  tim,

bệnh mạch vành...

a.   Siêu âm hai chiều: cho thấy các buồng tim giãn ở

nhát cắt 4 buồng tim từ mỏm và cạnh ức trái. Độ

dày của vách liên thất và thất trái vẫn trong giới

hạn bình thường, nhưng biên độ di động của toàn

bộ các vách tim thuộc thất trái đều giảm. Có thể

thấy  dịch  màng  ngoài  tim  trong  một  số  các

trường  hợp.  Siêu  âm  tim  cũng  giúp  đánh  giá

chính xác phân số tống máu của thất trái.

b.   Siêu âm Doppler: giúp đánh giá dòng hở van hai

lá, ba lá và ước tính áp lực động mạch phổi.  

4.   Thông tim và chụp buồng tim: 

a.   Hình ảnh chụp buồng thất trái thấy thất trái giãn

và giảm vận động toàn bộ. 

b.   Về mặt huyết động, thấy có suy thất trái hay suy

cả  hai  thất  với  tăng  áp  lực  cuối  tâm  trương  của

thất trái trong khi áp lực tâm thu lại giảm nhiều.

c.   Hệ  thống  động  mạch  vành  bình  thường  hay  hẹp

không đáng kể (hẹp dưới 50%).

5.   Sinh thiết cơ tim: Để xác định những nguyên nhân

dẫn đến suy tim dễ nhầm với bệnh cơ tim giãn không

rõ   nguyên   nhân   như   viêm   cơ   tim,   sarcoidose,

hemosiderosis...

V.  Diễn biến tự nhiên và tiên lượng

1.   Diễn biến tự nhiên của bệnh sẽ dẫn đến suy tim tăng

dần  và  có  thể  bị  tử  vong  trong  bệnh  cảnh  suy  tim

nặng hay rối loạn nhịp.

2.   Tỷ  lệ  tử  vong  trong  vòng  5  năm  là  40  đến  80%.

Trong  đại  đa  số  các  nghiên  cứu  cho  thấy  tỷ  lệ  tử

vong trong vòng 1 năm là 25% và 2 năm là 35 đến

40%. Tuy nhiên các tác giả cũng chỉ ra rằng các bệnh

nhân  sống  quá  2  hoặc  3  năm  đầu  có  tiên  lượng  lâu

dài tốt hơn rất nhiều. Tình trạng ổn định sẽ gặp trong

khoảng 20 đến 50% các trường hợp nhưng chức năng

thất trái trở về bình thường rất hiếm gặp trong thực tế.

3.   Tiên lượng dựa vào các yếu tố sau: triệu chứng của

bệnh nhân, phân số tống máu của thất trái, chỉ số tim,

rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, ngoại tâm thu thất đa ổ,

hạ  natri máu  và  tăng yếu tố ANF (atrial natriuretic

factor).  Ngoài  ra  các  yếu  tố  khác  cũng  có  thể  ảnh

hưởng  đến  tiên  lượng  như  nghiện  rượu,  tiền  sử  gia

đình bị bệnh cơ tim, kích thước buồng thất trái giãn

nhiều, áp lực nhĩ trái tăng, rung nhĩ, tăng hàm lượng

norepinephrine  máu.  Các  yếu  tố  sau  đây  không  có

liên quan đến tiên lượng là tuổi, thời gian mắc bệnh,

tiền sử nhiễm virus, ngoại tâm thu thất đơn giản.

VI. Điều trị

A.  Điều trị nội khoa

Nhằm mục đích ổn định tình trạng suy tim. Việc điều

trị  bao  gồm  chế  độ  ăn  hạn  chế  muối  và  nước,  giảm  hoạt

động  của  tim  bằng  giảm  tiền  gánh,  hậu  gánh  và  nhịp  tim,

tăng sức co bóp của cơ tim.

1.   Thuốc  lợi  tiểu  khi  cho  phải  căn  cứ  vào  chức  năng

thận và thể tích dịch trong cơ thể. Chỉ định tốt trong

trường hợp tăng áp ĐMP, ứ trệ tại phổi và ngoại biên

rõ ràng. Quá liều lợi tiểu sẽ làm rối loạn điện giải và

urê  máu  từ  đó  làm  giảm  cung  lượng  tim.  Lợi  tiểu

được   lựa   chọn   là   các   loại   lợi   tiểu   quai   như

Furosemid,  Torsemid  hay  Bumetanide.  Còn  Thiazid

thường không được khuyên dùng do hiệu quả kém.

2.   Thuốc  giãn  mạch  làm  giảm  gánh  cho  tim  như  ức

chế   men   chuyển   dạng   Angiotensin,   Nitrat   và

Hydralazin   trong   đó   ức   chế   men   chuyển   dạng

Angiotensin  là  thuốc  nên  được  lựa  chọn  hàng  đầu.

Cần chú ý tác dụng hạ huyết áp tư thế của thuốc giãn mạch.

3.   Digitalis  là  thuốc  được  lựa  chọn  trong  các  trường

hợp rung nhĩ có tần số thất cao. Hơn nữa các nghiên

cứu còn chỉ ra rằng nó có tác dụng cải thiện phân số

tống máu, cải thiện khả năng gắng sức của bệnh nhân

và  triệu  chứng  lâm  sàng  ngay  cả  đối  với  các  bệnh

nhân có nhịp xoang. Tuy nhiên trong nghiên cứu mới

đây (nghiên cứu DIG) Digoxin không làm thay đổi tỷ

lệ tử vong ở các bệnh nhân suy tim khi so sánh với

giả dược. Do đó ở các trường hợp nhịp xoang chỉ nên

dùng Digitalis khi bệnh nhân có tim to, rối loạn chức

năng thất trái nhiều và không đáp ứng với điều trị lợi

tiểu  cũng  như  thuốc  ức  chế  men  chuyển  dạng

Angiotensin.

4.   Thuốc kháng vitamin K cần được sử dụng khi bệnh

nhân có huyết khối trong buồng tim, có rung nhĩ hay

đã có tiền sử tắc mạch. 

5.   Điều  trị  rối  loạn  nhịp  trong  bệnh  cơ  tim  giãn

thường gặp nhiều khó khăn. Trong số các loại thuốc

chống loạn nhịp thì Amiodaron là thuốc dường như

có  hiệu  quả  và  ít  tác  dụng  phụ  nhất.  Tại  các  nước

phát triển việc sử dụng máy phá rung tự động cho kết

quả  tương  đối  khả  quan  đối  với  các  rối  loạn  nhịp phức tạp.

6.   Thuốc chẹn bêta giao cảm. Hiện tại duy nhất chỉ có

Carvedilol là thuốc được chấp nhận dùng để điều trị

suy tim tại Hoa Kỳ. Tuy nhiên, các nghiên cứu mới

đây cũng chỉ ra rằng các thuốc khác như Bisoprolol

hay  Metoprolol  cũng  có  hiệu  quả  làm  giảm  tỷ  lệ  tử

vong ở các bệnh nhân suy tim. Liều khởi đầu cần rất

thấp và hết sức thận trọng khi nâng liều điều trị.

B.  Điều trị phẫu thuật ghép tim

Chỉ định trong các trường hợp NYHA 3 hoặc 4 không

đáp  ứng  với  điều  trị  nội  khoa  (đã  bao  gồm  cả  chẹn  bêta).

Tuy  nhiên,  phẫu  thuật  này  tốn  kém  và  mới  chỉ  được  thực

hiện tại một số trung tâm y học lớn.